logo

A veleszületett szívhibák

Mint tudják, a szív fontos szerv az emberi testben, az egész szervezet jóléte függ a megfelelő működésétől. A szív izom (szívizom) és kötőszövet (szívszelepek, a nagy edények falai) áll. A szív aktivitása az alkotó struktúrák (atria és kamrai) ritmikus és következetes csökkentése, ami azt eredményezi, hogy a tüdőn átáramló vér oxigénnel (az úgynevezett keringési kör) telített, és oxigént hordoz minden szervben és szövetben (a nagy keringésben).

Mikor a terhesség alatt magzati szív alakul ki, munkája eltér az újszülött és egy felnőtt szívétől. Közelebbről, a pulmonális keringés teljesen csak a szülés alatt kezd működésbe lépni, amikor az újszülött tüdője megnyílik, és az első sírás idején vérrel töltik. Ezért a magzat szívében vannak olyan speciális nyílások és csatornák, amelyek lehetővé teszik a vér keringését a fejlődő szervezetben, megkerülve a tüdőt (az artériás csatorna, amely összeköti az aortát és a pulmonalis artériát, az ovális ablakot az atria között, a köldökvér és a gyengébb vena cava közötti vénás csatorna).

Néha a prenatális fejlődés időszakában a kedvezőtlen tényezők hatása alatt a szív anatómiai struktúráinak kialakulásának súlyos megsértése következik be, amely hatással van a tevékenységére, és nem mindig kompatibilis a gyermek életével. Ezután a terhesség ultrahangával vagy a születés utáni első napon ultrahanggal az újszülöttet veleszületett szívbetegségben diagnosztizálják. Mi az, milyen prognózis van az életre, és milyen módszerei vannak az ilyen csecsemők életének és egészségének megőrzésének a modern orvostudományban?

Tehát ezek a kóros állapotok a szívbetegségek nagy csoportja, melyeket a következő tünetek egyesítenek:

- a prenatális fejlődés időszakában keletkeznek;
- a szív és a nagy hajók (aorta, gyengébb és vena cava, pulmonalis artéria és vénák) építészeti munkáinak súlyos megsértése;
- az anatómiai változások jelentősen károsítják a hemodinamikát (a vérkeringés a testen keresztül);
- az anatómiai struktúrák fejletlensége miatt, vagy a normális helyzetük megváltozása a szívben.

Az előfordulási arány 1000 élő születés esetén 6 és 9 között változik. A különböző szerzők szerint a szív veleszületett rendellenességeinek lehetséges lehetőségei 50-100 között vannak.

Néhány szívhiba sematikus képe

A veleszületett szívbetegségek okai

Mivel a prenatális fejlődés során az emberi test minden szerve aktívan képződik, különösen a szív, a magzat és a terhes nő sebezhető a különböző negatív tényezők hatására. Tehát a megnövekedett sugárzási háttér, az ionizáló sugárzás és az anya fertőző betegségei, különösen a vírusfertőzések, mint a rubeola, kanyaró, bárányhimlő, herpesz, hatással lehetnek a rendellenes szervogenezisre. bizonyos gyógyszerek és mérgező anyagok (gyógyszerek, alkohol) bevétele a terhesség alatt, különösen az első trimeszterben (8-12 hét - a magzat legintenzívebb képződésének ideje). Az esetek 4–10% -ában a veleszületett hibák genetikailag meghatározottak, azaz öröklöttek.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A hibák klinikai tünetei típusuktól függenek. A "kék" és "fehér" típusok hibáit, valamint a véráramlás akadályát okozó hibákat rendelje el.

A "kék" rendellenességek fő megnyilvánulása (a fő artériák átültetése (helyváltoztatása), a Fallot tetrádja, az atresia - fúziós - tricuspid szelep) a cianózis - az ujjak, a kezek, a lábak, a nasolabialis háromszög, a fül, az orr vagy a rendkívül súlyos esetekben a bőr kék színezése. egész test Az artériás hipoxémia (alacsony oxigén) megnyilvánulása a légszomj, a görcsökkel vagy annak nélkül kialakuló eszméletvesztés, tachycardia (gyors szívverés), növekedés és fejlődési késleltetés, gyakori megfázás és neurológiai tünetek az agy normális vérellátása miatt. Az ilyen jellegű hibák általában újszülött gyermek életének első óráiban és napjaiban jelentkeznek. A fő artériák átültetése (a vena cava belép a bal és nem a jobb pitvarba, és az aorta elmozdul a jobb és nem a bal kamrából) olyan súlyos hiba, amely összeegyeztethetetlen az életkel, és a gyermek általában a születés után azonnal meghal. Emellett egy háromkamrás szív (két atria és egy kamra, vagy egy átrium és két kamra) összeegyeztethetetlen az élethibákkal. Az ilyen típusú hibák halálozási aránya nagyon magas, ha az ilyen defektusú gyerekek az élet első napjaiban túlélnek, akkor az első - második év végére a kezelés nélkül halnak meg.

A fehér típusú defektusok közé tartozik a kamrai szűkülethiba, nyissa meg a Botalllov-t (artériás csatorna), az interatrialis septum-defektust. Klinikailag ezek a bajok nem a korai gyermekkorban, hanem 16-20 évvel kezdhetik meg magukat. A fehér típusú hibák tünetei a következők: a bőr sápadása, a fejlődés elmaradása, gyakori akut légúti vírusfertőzések, a jobb kamrai hiba kialakulásának jelei - légzés és tachycardia edzés közben vagy pihenés közben.
A vérkeringés elzáródása: az aorta aortája szűkítése (a lumen szűkítése), az aorta coarctációja (szegmentális szűkítése), a pulmonalis artéria stenosisa légszomj, tachycardia, mellkasi fájdalom, csökkent állóképesség, ödéma, késleltetett fejlődés és a test alsó részén a gyenge keringés. Az aorta coarktálásával a gyermekek legfeljebb 2 éves korig élnek.

A veleszületett szívhibák diagnózisa

Általában a magzati rendellenességek diagnosztizálása is lehetséges, beleértve a szívét is, még a terhes nő ultrahangvizsgálatának szakaszában is. Ezután a hiba típusától függően egy nőt ajánlhat a terhesség megszüntetése (az életkel összeegyeztethetetlen hibákért, a többszörös alakváltozásokért stb.), Vagy a terhesség megőrzése a terhes nő részletesebb vizsgálatával és a gyermek azonnal történő kezeléséről. vagy a szállítás után. De néha bizonyos okok miatt (nem látogat egy terhes születés előtti klinika és egy ultrahang vizsgálati helyiség, a szülészeti központok elégtelen felszerelése, ultrahangos berendezés stb.), Csak a szülés után diagnosztizálhatók a malformációk.

Annak ellenére, hogy a veleszületett rendellenességek tünetei meglehetősen élénkek, az újszülött klinikai vizsgálata során a diagnózist csak akkor lehet feltételezni, mert sok tünet nem szigorúan specifikus, hanem az újszülött más súlyos állapotai (légzési distressz szindróma, intrakraniális vérzés stb.) Miatt lehet. ).. Továbbá, nem minden hiba adhat jellegzetes auskultativnuyu képet (a mellkas meghallgatásának folyamatában), és fordítva, zaj, kattintások vagy más auscultatory megnyilvánulások jelentkezhetnek a normától való kisebb eltérésekkel a szív struktúrájában (kisebb rendellenességek). Ezért, ha a szívbetegség nem diagnosztizálható a magzat ultrahangával, a keringési zavarokkal (diffúz vagy acrocianosis, légszomj, pihenés, eszméletvesztés, görcsök) szenvedő gyermekeknél a szív ultrahangát a kórházban való tartózkodásuk alatt kell végezni.

Az echokardiográfia (a szív ultrahangja) a szívelégtelenség vizualizálásának egyik leginformatívabb módja. Az EKG (rhythm-zavarok, pitvari és / vagy kamrai hipertrófia, ha van ilyen), mellkasi röntgen (a tüdőben a vér stagnálása, ha jelen van, a kamrák bővülése miatt a szív árnyékának növekedése) szintén rendelhető. Különösen nehéz esetekben, vagy a műtéti kezelés előtt, a kamrai vérnyomás (radioplasztikus anyag befecskendezése a szív kamrai üregébe), angiográfia (kontraszt injekció a szívüregben lévő edényekbe) és a szív kamrái írhatók elő nyomásméréssel.

Most tartsuk magunkat a közös szívelégtelenség ultrahang diagnózisán.

A. A szív veleszületett korbácsolása a tüdő térfogat-túlterhelésével (pulmonális keringés).
1. A pitvari septalis defektus - egydimenziós echokardiográfia segítségével - a jobb kamra térfogat-túlterhelésének és dilatációjának jeleit észleli, a kétdimenziós echokardiográfia a visszhangjelzés szakadását mutatja az atria között, és egy doppler vizsgálatban megfigyelhető egy turbulens („vortices”) áramlás a véráramláson keresztül az áramlási artériák között, és Doppler-vizsgálat során turbulens („vortices”) vizsgálattal megfigyelhető a turbulens („vortices”). pulmonális véráramlási rendellenességek.
2. Interventricularis septal defektus - a szív ultrahangja alatt a kamrák közötti lyuk látható, a bal és jobb kamra dilatációja, turbulens véráramlás a bal és jobb kamra között látható, a kamrai nyomás mértéke mérhető.

Ez az echokardiográfia során a kamrák közötti, a kamrák közötti septum-defektus megnyilvánulása. Bal - normál interventricularis septum, jobb - a hibája (VSD).

3. Megnyitott Botallov-csatorna - echokardiográfián keresztül, folyamatos véráramlás útján, az aorta és a pulmonalis artériában való kommunikáció révén, a pulmonális törzs száján a véráramlás változásával.
4. Az aorta coarktációja - az aorta lumen szűkülésének szegmentális szegmense látható, felgyorsult véráramlás a szegmens alatt.
5. A fő artériák átültetése - vizuálisan láthatóvá válik a szívből érkező vérerek rendellenes kiengedése.

B. Szívbetegség a pulmonalis keringésben a vér mennyiségének csökkenésével.
1. Fallot tetrad - echokardiográfia során, a pulmonalis artéria szűkületén (szűkítése) és a kamrák közötti szeptális defektus mellett a jobb kamrai hipertrófia és a jobb kamrából történő aortakisülés meghatározása, valamint az intracardiacis hemodinamikai zavarok mértékének megítélése is.
2. Pulmonalis stenosis - a pulmonalis artéria lumenének szűkülése, valamint a pulmonalis artéria és a jobb kamrai hipertrófia szájába történő véráramlás felgyorsulása.
3. Epstein anomáliája a szív tricuspid szelepének fejlődési patológiája, amikor a szeleplevelek nem a jobb oldali átrium és a jobb kamra közötti rostos gyűrűhöz vannak kötve, hanem a jobb kamra falához, ami a térfogat csökkenését okozza. A echokardiográfiában a szeleppatológiát határozzuk meg, értékeljük a szívüregek tágulási fokát és a károsodott intracardiacis véráramlást.
4. A tricuspid szelep atresiaja - echocardiogram - CG-vel nem tükrözi a tricuspid szelep visszhangját, a jobb pitvari hipertrófia és a bal kamra feljegyzése.

B. Szívhibák a keringő vér térfogatának csökkenésében a szisztémás keringésben (minden létfontosságú szerv tartályaiban).
1. Az aorta kötődése (lásd fent).
2. Elkülönített aorta stenosis - a szűkítés mértékét értékelik, a gyorsított véráramlást az aorta szelepen keresztül és a deformált szeleptájékoztatót vizualizáljuk.

G. Szívbetegség, sérült hemodinamika nélkül.
- A Dextrocardia (a szív jobb oldalán elhelyezkedő tükör elrendezése) ritka rendellenesség, és általában a szívhemodinamikai zavarok nem jelentkeznek a szív ultrahangával.

A veleszületett szívhibák kezelése

A szívhibák túlnyomó többségének teljes gyógyítása csak sebészeti korrekcióval lehetséges. A szív működését az újszülött első órájában vagy napjaiban, vagy a gyermek életének első évében lehet elvégezni. Nyitott artériás csatornával megengedett a várakozási taktika (az életveszélyes állapotok tüneteinek hiányában), mivel ez a csatorna önmagában záródhat az élet első két évében.

A műveleteket mind a nyitott szíven (a mellkasfal szétválasztásával), mind a kardiovaszkuláris módszerrel lehet végrehajtani (amikor a szívhez való hozzáférést úgy végezzük, hogy egy szondát behelyezünk a szívüregek edényébe). Az utóbbi módszert például az atria vagy a kamrák közötti hibák korrekciójára használják, amelyhez a nyílásokat lefedő záróelem egy próbával van összekötve.

Néhány olyan szívhiba esetében, amely összeegyeztethetetlen az életkel, például egy háromkamrás szív (egy átrium és két kamra, vagy két atria és egy kamra), sajnos a sebészeti korrekció nem lehetséges.

A szívsebészet mellett a beteg orvosi kezelést ír elő a szív összehúzódási funkciójának javítására és a pulmonáris keringés „kiürítésére”. ACE-gátlók (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril, stb.), Diuretikumok (furoszemid, indapamid stb.), B-blokkolók (karvedilol, biszoprolol stb.) Használhatók.

Életmód veleszületett szívbetegséggel

A betegnek életmódjával kapcsolatban be kell tartania az alábbi ajánlásokat:
- kiegyensúlyozott kiegyensúlyozott táplálkozás;
- korlátozott só- és folyadékbevitelű étrend betartása (a szív és az erek térfogatának túlterhelésének csökkentése érdekében);
- elegendő tartózkodás a friss levegőben;
- bármely sport kizárása és az erős fizikai terhelés korlátozása;
- elegendő alvási időtartam;
- a kardiológus és a szívsebész rendszeres ellenőrzése a szükséges terápiás és diagnosztikai intézkedésekkel;
- a terhesség szigorúan ellenjavallt a „kék” típusú defektusú nők esetében, de ha sebészeti beavatkozást végeztek, a terhesség megőrzésének lehetőségét minden esetben egyénileg határozzák meg a terhes szívsebész, kardiológus és szülész-nőgyógyász közös kezelésével egy speciális kórházban. A szállítást általában császármetszéssel végezzük.

A veleszületett szívhibák előrejelzése

A legtöbb szívhiba életre vonatkozó prognózisa kedvezőtlen. Amint fentebb említettük, az ilyen vese-szívműtétet a szülés utáni első napokban és hónapokban kell megtenni, különben az első két évben a szívelégtelenség előrehaladása vagy szövődmények (bakteriális endokarditisz, halálos ritmuszavarok, fokozott trombusképződés és tromboembóliás szövődmények) miatt halnak meg gyakori betegségek a bronchopulmonalis rendszerben (hosszan tartó bronchitis, súlyos tüdőgyulladás), kivéve a fehér hibákat, amelyekben sebészeti kezelés hiányában valamilyen ok miatt, vagy a gyerekek képesek élni akár 16 - 18 év.

A műtéti korrekció után az élet prognózisa kedvező, de a gyermek állapota még mindig meglehetősen komoly, ezért az ilyen gyermekeket a szülők és az orvosok fokozott felügyeletének kell alávetni.

Összefoglalva, szeretném megjegyezni, hogy ez a diagnózis a gyermekben az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában nem mondat, mivel a gyermekkori hazai és külföldi kardiológia lehetőségei lehetővé teszik a gyermek születését, és olyan gyermek születését, akik képesek teljes életmódot vezetni egy ilyen súlyos betegség ellenére.

A veleszületett rendellenességek

A. A szervek és rendszerek veleszületett rendellenességei:

A központi idegrendszer és az érzékszervek hibái

Az arc és a nyak íze

A szív-érrendszer hibái

A légzőrendszer hibái

Az emésztő szervek gonoszsága

Izom-csontrendszeri hibák

A húgyúti rendszer hibái

Genitális hibák

Endokrin mirigy hibák

A bőrt és annak függelékeit

B. Többszörös veleszületett rendellenességek:

Exogén szindrómák

Ismeretlen etiológiájú szindrómák

Nem definiált többszörös hibák

Bármely tényező magzatára gyakorolt ​​hatás és a hiba kialakulásának főbb elvei:

- Teratogén specifitás A teratogén faktor (TF) specifikus veleszületett rendellenességek vagy bizonyos típusú defektusok előfordulását okozza.

- A TF-expozíció időpontja A különböző szervek és rendszerek végződési periódusai vannak, és csak az ebben a kritikus időszakban való expozíció vezet a megfelelő szerv, rendszer vagy rendszersorozat CDF-jének kialakulásához, ha a végződési időszakok egybeesnek.

- Teratogén adagja. Számos TF esetében olyan koncentrációs küszöb van, amely alatt a teratogén hatás statisztikai valószínűsége elhanyagolható.

- Az anya és a magzat genetikai felépítése nagyrészt meghatározza a TF hatásával szembeni ellenállást (például a terhesség alatt a difenil-hidantoint szedő anyák 11% -a kifejlesztett magzati hidanoid szindrómát).

Megkülönböztetik a biológiai (fertőző), fizikai és kémiai természetű teratogén tényezőket.

A biológiai tényezők közül jelentős szerepet játszik a fertőző ágensek (különösen a TORCH-fertőzések):

- A toxoplazmózis a magzati növekedés és az agy fejlődésének megsértése;

- a szifilisz a magzati növekedés, az agy és a csontváz fejlődésének megsértése;

- a rubeola vírus szürkehályog, süketség, mentális retardáció, CHD;

- a magzati növekedés citomegalovírus-megsértése, néha a központi idegrendszeri rendellenességek

csak hallásvesztés;

- a herpeszvírus általában nem okoz malformációt, hanem prenatális fertőzéssel

az újszülött encephalitis kialakulásához vezethet.

Vegyszerek és gyógyszerek:

- Alkohol - károsítja a magzati növekedést, az agyi rendellenességek kialakulásához, az arc-diszmorfizmushoz, a CHD-hez (30-40% -uk a terhesség alatt alkoholt fogyasztó anyák gyermekeinek a magzati alkohol-szindrómát alakítják ki. A populáció gyakorisága 1-2: 1000 újszülött).

- A hidantoin - a magzati növekedés károsodása, a csontváz és a központi idegrendszeri rendellenességek kialakulása

- Thalidomid-fejlődési végtagok és szájpadlás.

- Retinoinsav - az agy, a fül és a szív VPR.

- Tetraciklin - sötét pigment foltok képződnek a fogak felületén.

- Varfarin - vérzés, a vizuális rendszer atrófiája (warfarin szindróma).

- Egyéb gyógyszerek - görcsoldó szerek, antikoagulánsok, antithyroid gyógyszerek,

kemoterápia, jódtartalmú anyagok, ólom, lítium, higany, fogamzásgátlók

Sugárterhelés - TF, amely CHD-t okozhat, megzavarhatja a sejtosztódást és az organogenezist. Az idegrendszert és a koponyát (mikro- és hidrokefhalus), a szemeket (szürkehályog, coloboma) elsősorban a betegség érinti.

Az anyai anyagcsere rendellenességek:

- cukorbetegség esetén - 10–15% a gyermekek szív-, csont- és központi idegrendszeri betegségeinek kialakulásának kockázata.

A fő TF a hiperglikémia.

- fenilketonuriával, a CHD és a központi idegrendszer hibáival szinte mindig alakul ki.

A fő TF a fenilalanin metabolitok felesleges koncentrációja.

Mechanikus hatások a magzatra

- intrauterin eszközök (a méh abnormális anatómiai szerkezete, intrauterin tumorok vagy fibromák) - a magzat mozgásának és növekedésének korlátozása, ami glutealis megjelenés kialakulásához, az arc-deformációkhoz, a csípő-diszlokációhoz és a lábfejhez vezethet. A sekély víz esetén tüdő hypoplazia, arc-deformációk és egyéb anomáliák (Potter-szindróma) fordulhatnak elő.

- külső - hozzájárul a magzati vérellátási rendellenességek kialakulásához, az amnionos zsákok (amnioni tapadások - Simonar-zsinórok) kialakulásához, amelyek a végtagok hipoplazmát vagy keresztirányú amputációkat (amnion bannerek) eredményezhetnek.

A gyermekgyógyászat, a klinikai genetika és az orvostudomány egyik legjelentősebb problémája a CDF regisztrálása, gyakoriságuk ellenőrzése, amely lehetővé teszi a dysmorphogenezis genetikai és teratogén tényezőinek meghatározását. A nemzetközi bizottságok ajánlásai szerint azonosítani kell az összes potenciálisan azonosítható CDF-et, mivel csak egy ilyen megközelítés lehetővé teszi a környezeti változások és a CDF-frekvencia dinamikájának kapcsolatának felderítését. A monitoringrendszerek többségében 19 nosológiai rendellenesség, valamint a Down-szindróma és a többszörös malformációk komplexum regisztrálása és regisztrálása kötelező. Ezeknek a konkrét nosológiai formáknak a megválasztása egyrészt a diagnózis relatív egyedisége, másrészt azért van, mert mindegyikük diagnosztizálódik a gyermek kórházban való tartózkodása idején, ami hozzájárulhat a CDF specifikus CDF gyakoriságának növelése során hozott döntések hatékonyságához. Hibák regisztrálásakor számos diagnosztikai probléma merülhet fel:

Fenotípusos hasonlóság a különböző okokból.

A szoros anatómiai területet érintő hibák differenciális diagnózisa.

Az izolált és szindrómás CDF differenciális diagnózisa.

A primer és szekunder CDF differenciáldiagnosztikája.

A hibahelyek felmérésének problémája, amelyet nem lehet CDF-nek tekinteni.

Íme egy rövid leírása a fő CDF-ről (ICD-10 kóddal, XVII. Osztály).

Anencephalia - az agy teljes, részleges hiánya, a koponya boltozat és a lágy szövetek csontjai. A fej felszíne cisztikusan megváltozott kötőszövet rendezetlen tömegét képezi, az idegrendszer elemei átlátszó membránnal borítva. A gyakoriság 3,3: 10 000 újszülött Q00-Q00.0.

Gerincvelő (spina bifida) - a gerincvelő meningének, gyökereinek és anyagainak kiugrása a gerincvelő bemetszése következtében kialakuló lyukon keresztül (az ívek aplasia és a különböző számú csigolya gerincfolyamatai). A leggyakoribb lokalizáció a lumbosacral, ritka - a nyaki régióban.

A gerincvéreket a hibaszint és a hernialis nyúlvány tartalma alapján osztályozzák:

- csak a CSF-et tartalmazó gerincvelő membránjai menjenek le a gerinchibában.

- myelomeningocele - a gerincvelő bevonása, míg a fejletlen, gliózis, kiterjesztett központi csatorna.

- teljes rachizhiz - a csigolyák hasadása a meninges és a puha integermékek hibájával. A hernialis kiemelkedés hiányzik, a gerincvelő nyitva van a hiba területén, és deformált vékony lemez vagy horony látható.

A helyettesítés gyakorisága 6,6: 10 000 újszülött. Q05.

A Spina bifida occullát nem veszik figyelembe - a legkeményebb formája a foltnak, amelyet a bőr visszahúzódása, hematomák, születési jelek, hajnövekedés a gerinc érintett részén keresztül mutat.

Encefolocele - koponya-sérvek, amelyek általában a koponya csontjainak csomópontjában találhatók: az elülső csontok, a parietális és a temporális, a parietális és a nyakcsontok között stb. A hiba különböző méretű lehet - azoktól, amelyek nem változtatják meg a koponya normál konfigurációját nagyra, amikor az agy nagy része behatol a lyukba. A cranialis hernia két fő formája van:

- meningocele (lásd fent).

A helyettesítés gyakorisága - 1,1: 10 000 újszülött. Q01.

Az agyi gerincvelővel kombinálva az encephalocele-t nem veszik figyelembe.

A veleszületett hidrofephalus (az agy veleszületett dropiája) - az agy és a szubarachnoid terek kamrájának bővülése a cerebrospinális folyadék túlzott mennyisége miatt. Ugyanakkor a koponya kerülete növekszik (átmérője 80-100 cm), a fej és a test aránya megszakad (normális esetben a fej kerülete 2 cm-rel nagyobb, mint a mellkas kerülete), a varratok eltérése és a rugó mérete nő.

A helyettesítés gyakorisága 3,9: 10 000 újszülött. Q03.

Mikrotia, anotia - az auricle fejlődésének anomália. A legsúlyosabb forma (anotia) a fülkagyló és a hallójárat teljes hiánya. A hiba általában jobb oldali. A frekvencia 0,9: 10 000.Q16.

A szájpadlás („szájpadlása”) a puha és / vagy kemény szájpadlás (az orrüreg és a szájüreg közötti kommunikáció) a középvonalban elhelyezkedő hasadéka, szájnyílás vagy alveoláris folyamat nélkül. A repedés teljes (a lágy és a kemény szájban lévő rés), részleges (csak a lágy vagy kemény szájban), behatoló vagy szubmukózis.

A helyettesítés gyakorisága - 5,9: 10 000 újszülött. Q35.

A nyálkahártya-hasadékot nem rögzítik.

Az ajkak deformitása („cleft lip”) a felső ajkak szövetének hibája, amely a vörös szegélytől az orrig terjed. Gyakran együtt jár az ég elzáródása és az alveoláris folyamat hibája. Vannak egyoldalú (gyakran baloldalas) és kétoldalú hasadékszáj, hasadékkal vagy szájpadlás nélkül. A gyakoriság 8,3: 10 000 újszülött Q36-Q37.

Nagyobb hajók átültetése - a jobb kamrából, a pulmonalis artériából - az aortakisülésből - balról. A szabad shunts hiányában (a partíciók hibái, a nyitott artériás csatorna) a hiba összeegyeztethetetlen az élettel. Ez magában foglalja a nagy edények átültetésének különböző szintjeit és a szívkamrák inverzióját.

A legjellemzőbb klinikai tünetek a cianózis, a dyspnea, a szívelégtelenség a hiba felett, sudorog. Leggyakrabban a hibát a boncoláskor diagnosztizálják.

A gyakoriság 3,2: 10 000 csecsemő. Q20.3.

Bal szív-hypoplazia - halálos szívbetegség, a bal kamra éles fejletlensége az aorta vagy mitrális szelep atresia vagy szűkület következtében, vagy ezek kombinációja. A halál az élet első heteiben történik. A diagnózis a boncoláson alapul. A gyakoriság 1,3: 10 000 újszülött.

A nyelőcső atréziája - a nyelőcső szűkítése vagy elzáródása tracheoesophagealis nyelőcső fisztulával vagy anélkül. Az atresia különböző típusai vannak, de az esetek 90% -ában a nyelőcső felső része vakon véget ér, és az alsó részen egy anastomosis (fistula) van a légcsővel.

Klinikailag megnyilvánul a nem zsemlözött tej hányásából, denevérekből és köhögésből a baba etetése alatt vagy után.

A gyakoriság 2,9: 10 000 csecsemő. 39. kérdés-Q39.0-Q39.3.

A végbél atresiaja - a végbél és a végbél hiánya. Ide tartozhat: a végbél hiánya („nem perforált végbélnyílás”), a végbél és / vagy az anális csatorna hiánya, vagy ezek kombinációja.

A nem perforált végbélnyílás klinikailag nyilvánvalóvá válik, ha a pigmentált bőr mélyülését vagy kiemelkedését vakon végződik. A felső részek szemeit gyakran együtt jár a húgycső, húgyhólyag vagy hüvely fistulák képződése. Az anorektális atresia minden típusával a székletürítés nem lehetséges. Sebészeti kezelés nélkül a hiba összeegyeztethetetlen az élettel. A helyettesítés gyakorisága 3,2: 10 000 újszülött Q42.0-Q42.3.

Agenézis és vese-diszgenesis - a vese kétoldalú vagy egyoldalú hiánya. Az Arenia egy élet összeegyeztethetetlen vice, amely a születés utáni első órákban a gyermek halálához vezet. A malformációk gyakorisága 1,9: 10 000 újszülött Q60-Q60.0- Q60.5.

Hypospadias - a húgycső alsó hasa, a húgycső nyílásának elmozdulása a pénisz alsó felületén, a scrotumban vagy a perineumban. A rövid húgycső a pénisz görbületéhez vezet. A görbület a rövid húgycsőnek köszönhető.

A hypospadiáknak a következő formái vannak: koszorúér, szár, kúp, perineal. A gyakoriság 11,0: 10 000 újszülött. Q54-Q54.0- Q54.3.

Epispadias - a húgycső részének vagy teljes elülső falának veleszületett hasadása. A pénisz görbülete mellett, majd a környező szövetbe húzva. A következő formák vannak:

- fiúkban a fej epispádiái, a pénisz tengelye és a teljes epispádia.

- a lányoknál a klitorális epispádia, hiányos (a szubymphysing - hasadék kiterjed a húgycső hátsó falára a húgyhólyag nyakába), és teljes (retroszimfikális - hasad a húgyhólyag nyakába és az első falba).

A hiba nem tekinthető akkor, ha a húgyhólyag exstrophia része.

A gyakoriság 1,8: 10 000 újszülött (Q64.0). A fiúk 5-ször gyakrabban, mint a lányok.

Húgyhólyag-exstrophia - a húgyhólyag és a hasfal falai. A hiányt az elülső hasi fal hibája nyilvánítja meg, amelyen keresztül a húgyhólyag hátsó falának nyálkahártyája kifelé fordul, az ureterek szájával tátongva. A húgyhólyag ekstrófiáját mindig teljes epispádias kísérli. A helyettesítés gyakorisága - 0,3: 10 000 újszülött (Q64.1), fiúk 3-szor több, mint a lányok.

A végtagok redukciós hibái a klinikai megnyilvánulások jelentős változásával jellemezhető hibák csoportja: az ujjak fonalxjának vagy a végtagok egyedi szerkezeteinek hiányától egészen a teljes végtag hiányáig - amelia. A következő típusú PKK-k különböztethetők meg:

- keresztirányú - az amputációs típus összes CDF-je, a végtag bármely szintjén, disztális végtag nélkül.

- hosszirányú - a végtag részeinek a hossztengely mentén történő csökkenése (a végtag vagy a végtag részei csökkentek vagy hiányoznak, a disztális részek teljesen vagy részlegesen megmaradnak. A leggyakoribb formája a radiális aplasia („radiális squill”), gyakran hüvelykujj nélkül.

- interkaláris - csökkentési hiba, amelyben a végtag középső részének hosszú csontjai jelentősen lerövidülnek vagy hiányoznak.

A keresztmetszeti csökkentések gyakrabban egyoldalúak, hosszirányúak és interkalárisak. A malformációk gyakorisága 5,6: 10 000 újszülött Q71, Q72, Q73.

Diafragmatikus tréfa - a hasi szervek mozgása a mellkasban a membrán hibája miatt. Meg kell különböztetni az igaz és a hamis főigazgatóságot.

Igaz - hernialis zacskó alakú kiemelkedés a hígított membrán, a peritoneum és a visceralis pleura mellkasi üregébe.

Hamis - a hernialis szakadék hiányzik, és a hasi szervek, amelyek a kibővített természetes nyíláson át (a Bochdalek vagy Lorrea hasa) átkerülnek a mellkasra, vagy a membrán embrióhibája, összenyomják a tüdőt és a mediastinalis szerveket. Sebészeti kezelés nélkül a gyermekek fele az élet első hetében hal meg.

A gyakoriság 2,8: 10 000 csecsemő. Q79.0, Q79.1.

Az Omphalocele (köldökzsinórvér) az elülső hasfal kialakulása, amelyben a belső szervek áthatolnak a köldök hibáján. A köldökgyűrű kiszélesedik, mérete 1-2 cm-től a teljes hasi fal tömeges hibájáig terjed. A zsákszerű kialakítás bélhurkok, néha a máj. A hernialis zsalufal amnion és köldökzsinór elemekből áll.

A gyakoriság 2,0: 10 000 csecsemő. (Q79.2) Ha a diagnózis kizárja a gastroschisis, az aplasia és a hasi izmok diszpláziáját.

Gastrochisis - az elülső hasfal hibája, amely az intenzív köldöktől oldalra helyezkedik el. A kis méretű (3-5 cm) hibával a rostos filmmel borított bélhurkok jönnek létre. Gyakran van bél atresia.

A gyakoriság 0,8: 10 000 csecsemő. Q79.3.

Ha diagnosztizálják, kizárják a hasi izmok omphalocele-jét, aplasiáját és diszpláziáját.

A Down-szindróma kromoszóma-betegség. Számos malformáció jellemzi (lásd 3. fejezet).Q90.

Többszörös veleszületett rendellenességek - különböznek etiológiában, heterogén esetekben két vagy több rendszer szervében lokalizált hibák.

Ha a diagnózis kizárja az ismert etiológiájú MVPR szindrómákat (például monogén és kromoszóma)

Az MVPR frekvenciája - 15,8: 10 000 újszülött. Q89.7.

KONGENITÁLIS HIBÁK

Collier Encyclopedia. - Nyílt társadalom. 2000.

Nézze meg, mi a "CONGENITAL DEFECTS" a többi szótárban:

A veleszületett rendellenességek - veleszületett rendellenességek, abnormális állapot, amelyet egy személynek születése óta van. Az ilyen jogsértések oka lehet a magzat, a fertőzés vagy a kábítószer, gyógyszer stb. Hatásának megsértése, amit az anya az időszakban...... Tudományos és technikai enciklopédikus szótár

A veleszületett szívelégtelenségek - a veleszületett szívbetegség (CHD) a szív és a nagy edények szerkezetének hibája. A hibák nagy része megsérti a véráramlást a szívben vagy a nagy (BPC) és a kis (ICC) körökben. A szívelégtelenség a leggyakoribb veleszületett...... Wikipedia

SÁRGA HIBÁK - SZÍVHATÁSOK. Tartalom: I. Statisztika. 430 II. Különálló formák P. a. Bicuspid szelep elégtelenség... 431 A bal kamrai kamrai nyílás szűkítése. ". 436 Az aorta nyílás szűkítése... Big Medical Encyclopedia

SZÍVHATÁROZÁSOK - - veleszületett vagy megszerzett morfológiai változások a szelepszekrényben, a válaszfalakban, a szív falaiban vagy a belőle nyúló nagy edényekben, amelyek megsértik a vér mozgását a szívben vagy a nagy és kis keringési körök mentén. Veleszületett... A pszichológia és a pedagógia enciklopédikus szótára

FEJLESZTÉSI HATÁSOK - (veleszületett rendellenességek), veleszületett rendellenességek, amelyek a szervek vagy szövetek szerkezetének és funkcióinak jelentős változását eredményezik. A malformációk oka az örökletes struktúrák (kromoszómák vagy gének), a szülők alkoholizmusa, néhány...... modern enciklopédia

Malformációk - (veleszületett rendellenességek), veleszületett rendellenességek, amelyek a szervek vagy szövetek szerkezetének és működésének jelentős változását eredményezik. A malformációk okai az örökletes struktúrák (kromoszómák vagy gének), a szülők alkoholizmusa, néhány...... illusztrált enciklopédikus szótár.

Szívhibák - a "szívbetegség" kérése átirányításra kerül; a filmről, lásd Szívbetegség (film). A szívelégtelenség a szív kóros állapota, amelynek során a szelepberendezés vagy a falak szívelégtelenséghez vezető hibáit figyelték meg.

Szívhibák - a szív struktúrájában fennálló tartós szabálytalanságok, amelyek megsértik a funkcióját. Van veleszületett és szerzett P. a. Congenital P. a. a magzat kialakulásának első felében a szív és a nagy hajók képződésének megsértése, ami a... A Nagy Szovjet Enciklopédia

SÁRGA DEFEKTÁCIÓK KONGENITÁCIÓ - főként a szívmedence nem megfelelő intrauterin kialakulása (pl. Pitvari szűkület) vagy az intrauterin keringés megőrzése után (pl. Nyitott csatorna csatorna)... Nagy enciklopédikus szótár

SÁRGA HIBÁK - SZÍVHATÁROZÁSOK, a szív struktúrájának tartós változása vagy a belőle nyúló nagy edények, ami akadályozza a normális véráramlást. Vannak veleszületett (malformációk formájában fordulnak elő) és megszerzett (főként reuma,...... modern enciklopédia

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenség a betegség anatómiai defektusainak jelenlétével kapcsolatos csoportja, a szülői periódusban kialakuló szelepáramú készülékek vagy tartályok, ami az intracardiacis és a szisztémás hemodinamika változásához vezet. A veleszületett szívbetegség megnyilvánulása a típusától függ; A legjellemzőbb tünetek közé tartozik a bőr sápasága vagy cianózisa, szívelégtelenség, fizikai fejlődési késés, légzési és szívelégtelenség jelei. Egy veleszületett szívbetegség gyanúja esetén EKG, PCG, röntgen, echokardiográfia, szívkatéterezés és aortográfia, kardiográfia, a szív MRI-jét végzik, leggyakrabban a veleszületett szívbetegséget használják fel az észlelt anomália sebészeti korrekciójára.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenségek a szív és a nagy edények betegségeinek nagyon nagy és változatos csoportja, a véráramlás, a szív túlterhelésének és elégtelenségének változása mellett. A veleszületett szívelégtelenség előfordulási gyakorisága magas, és a különböző szerzők szerint az újszülöttek között 0,8 és 1,2% között mozog. A veleszületett szívhibák az összes veleszületett rendellenesség 10-30% -át teszik ki. A veleszületett szívelégtelenség csoportja a szív és a vérerek fejlődésének viszonylag csekély rendellenességeit, valamint a szívbetegség súlyos formáit, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel.

A veleszületett szívelégtelenség számos típusát nemcsak elkülönítve, hanem különböző kombinációkban is megtalálják, amelyek súlyosan súlyozzák a hiba szerkezetét. Az esetek körülbelül egyharmadában a szív rendellenességei kombinálódnak a központi idegrendszer extracardiacis veleszületett rendellenességeivel, izom-csontrendszerrel, gyomor-bélrendszerrel, húgyúti rendszerrel stb.

A kardiológiában előforduló veleszületett szívelégtelenség leggyakoribb változatai közé tartozik az interventricularis septal defektus (VSD) - 20%, az interatrialis septalis defektusok (DMPP), az aorta stenosis, az aorta coarctáció, a nyílt artériás csatorna (OAD), a nagy nagyobb hajók (TCS) átültetése., pulmonalis stenosis (mindegyik 10-15%).

A veleszületett szívbetegségek okai

A veleszületett szívelégtelenség etiológiája a kromoszóma rendellenességek (5%), a génmutáció (2-3%), a környezeti tényezők (1-2%) és a poligén-multifaktorális prediszpozíció (90%) által okozott.

A kromoszóma különböző rendellenességei a kromoszómák mennyiségi és szerkezeti változásaihoz vezetnek. A kromoszómális átrendeződéseknél több poliszisztéma fejlődési rendellenességet észleltek, beleértve a veleszületett szívhibákat. Az autoszóma triszómiában a leggyakoribb szívelégtelenség a pitvari vagy interventricularis septalis defektusok és azok kombinációja; a nemi kromoszómák rendellenességeivel együtt a veleszületett szívelégtelenség kevésbé gyakori, és főként az aortakarktáció vagy a kamrai szekunder defektus által képviselt.

Az egyes gének mutációi által okozott veleszületett szívelégtelenségek többnyire más belső szervek anomáliáival is kombinálódnak. Ezekben az esetekben a szívhibák az autoszomális domináns (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan stb.), Autoszomális recesszív szindrómák (Cartagener szindróma, Carpenter, Roberts, Gurler stb.) Részét képezik. kromoszóma (Golttsa, Aaze, Gunter szindrómák stb.).

A károsító tényezők között a veleszületett szívelégtelenség kialakulásához vezető káros tényezők a terhes nő vírusos betegségeihez, ionizáló sugárzáshoz, néhány gyógyszerhez, anyai szokásokhoz, foglalkozási veszélyekhez vezetnek. A magzatra gyakorolt ​​káros hatások kritikus periódusa a terhesség első 3 hónapja, amikor a magzati szervogenezis bekövetkezik.

A magzat fertőzése a rubeola vírussal a leggyakrabban a rendellenességek hármasát okozza - glaukóma vagy szürkehályog, süketség, veleszületett szívhibák (Fallot tetrad, a nagy edények átültetése, nyitott artériás cső, közös artériás törzs, szelepszűrő hibák, pulmonalis stenosis, DMD, stb.). Szintén általában mikrocefáliát, a koponya és a csontváz csontjainak fejlettségét, a mentális és fizikai fejlődés meghiúsulását okozzák.

Az embrió-magzati alkohol szindróma szerkezete rendszerint kamrai és interatrialis septalis defektusokat, nyitott artériás csatornát tartalmaz. Bebizonyosodott, hogy a magzat kardiovaszkuláris rendszerére gyakorolt ​​teratogén hatások amfetaminokkal járnak, ami a nagy edények és a VSD átültetéséhez vezet; antikonvulzív szerek, amelyek hozzájárulnak az aorta stenosis és a pulmonalis artéria, az aorta coarctation, a ductus arteriosus, a Fallot tetrad, a bal szív hypoplasia kialakulásához; lítium készítmények, amelyek tricuspid szelepet okoznak, az Ebstein anomália, DMPP; progesztogének, amelyek a Fallot tetradját, más összetett veleszületett szívhibákat okoznak.

Elő-cukorbetegségben vagy cukorbetegségben szenvedő nőknél a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek gyakrabban születnek, mint egészséges anyáknál. Ebben az esetben a magzat általában VSD-t vagy nagy hajók átültetését jelenti. A reumás nő egy veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek valószínűsége 25%.

Az azonnali okok mellett a magzatban kialakuló szívbetegségek kialakulásának kockázati tényezőit is azonosítják. Ezek közé tartozik a 15-17 évesnél fiatalabb és 40 évnél idősebb terhes nő életkora, az első trimeszter toxikózisa, a spontán abortusz veszélye, az anyai endokrin rendellenességek, a történeti születéskori esetek, a többi gyermek jelenléte a családban és veleszületett szívhibákkal rendelkező közeli hozzátartozók.

A veleszületett szívhibák osztályozása

Számos változata van a veleszületett szívhibák osztályozásának, a hemodinamikai változások elve alapján. Figyelembe véve a hiba hatását a pulmonális véráramlásra, felszabadulnak:

  • veleszületett szívelégtelenség, változatlan (vagy enyhén megváltozott) véráramlással a pulmonalis keringésben: aorta szelep atresia, aorta stenosis, pulmonalis szelep elégtelenség, mitrális defektusok (szelep-elégtelenség és szűkület), felnőtt aorta coarktációja, három pitvari szív stb.
  • veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben a megnövekedett véráramlással: nem vezetnek a korai cianózis kialakulásához (nyílt artériás csatorna, DMPP, VSD, aorto-pulmonáris fisztula, gyermektípusú aorta koarctációja, Lutambas-szindróma) pulmonalis hipertóniával)
  • veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben: a cianózis kialakulásához (izolált pulmonalis artériás szűkület), ami cianózis kialakulásához vezet (komplex szívhibák - Fallot betegség, jobb kamrai hipoplazia, Ebstein anomália) t
  • kombinált veleszületett szívhibák, amelyekben a nagy erek és a szív különböző részei közötti anatómiai kapcsolatok megszakadnak: a fő artériák átültetése, közös artériás törzs, Taussig-Bing anomália, az aorta és a tüdő törzsének ürítése egy kamrából stb.

A gyakorlati kardiológiában a veleszületett szívhibák 3 csoportra való felosztását használják: „kék” (cianotikus) típusú defektusok veno-artériás shunt (Fallo triad, Fallo tetrád, nagy edények átültetése, tricuspid atresia); „Halvány” típusú, arteriovenózus kisülésekkel (defektusok, nyílt artériás cső) fellépő hibák; a kamrák vérének felszabadulását akadályozó hibák (aorta és pulmonalis stenosis, az aorta coarctációja).

Hemodinamikai rendellenességek a veleszületett szívhibákban

Ennek eredményeképpen a fejlődő magzat fent említett okai megzavarhatják a szívszerkezetek megfelelő kialakulását, ami a membránok hiányos vagy időszerű lezárását eredményezi a kamrák és a pitvarok között, a nem megfelelő szelepképződés, az elsődleges szívcső elégtelen elforgatása és a kamrák fejletlensége, az edények rendellenes elhelyezkedése, az edények rendellenes elhelyezkedése stb. Néhány gyermeknél az artériás csatorna és az ovális ablak, amely a prenatális periódusban fiziológiai sorrendben működik, nyitva marad.

Az antenatalis hemodinamika jellemzői miatt a fejlődő magzat vérkeringése általában nem szenved veleszületett szívelégtelenségben. A veleszületett szívelégtelenség a gyermekeknél közvetlenül a születés után vagy egy idő után következik be, ami attól függ, hogy a vérkeringés nagy és kis körei között az üzenet bezárása, a pulmonális hipertónia súlyossága, a pulmonális artériás rendszer nyomása, a vérvesztés iránya és mennyisége, az egyéni adaptív és kompenzáló képességek függenek. a gyermek testét. Gyakran a légzőszervi fertőzés vagy más betegség a veleszületett szívelégtelenségben jelentkező súlyos hemodinamikai zavarok kialakulásához vezet.

A veleszületett szívbetegség esetén arteriovenózus kisülés esetén a pulmonáris keringés hipertónia alakul ki a hipervolémia következtében; venoarterialis shuntnál kék hibák esetén a hypoxemia betegeknél jelentkezik.

A pulmonális keringésbe kerülő nagy vérkibocsátású gyermekek körülbelül 50% -a szívműtét nélkül meghal a szívelégtelenség miatt. A kritikus vonal fölé lépő gyermekeknél a kis körben lévő vérkibocsátás csökken, az egészség állapota stabilizálódik, azonban a tüdőben lévő szklerotikus folyamatok fokozatosan előrehaladnak, pulmonalis hipertóniát okozva.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a vér vagy a keverék vénás kisülése a vérkeringés kis körének túlterheléséhez és a hipovolémiához vezet, ami csökkenti a vér oxigéntelítettségét (hipoxémiát) és a bőr és a nyálkahártyák cianózisának megjelenését. A szellőztetés és a szerv perfúzió javítása érdekében kialakul a fedélzeti keringési hálózat, ezért a betegek állapota a hemodinamikai zavarok ellenére hosszú ideig is kielégítő marad. Ahogy a kompenzációs mechanizmusok kimerültek, a szívizom hosszantartó hiperfunkciója következtében súlyos, irreverzibilis dystrofikus változások alakulnak ki a szívizomban. A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a műtét korai gyermekkorban van feltüntetve.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A veleszületett szívelégtelenség klinikai megnyilvánulásait és lefolyását a rendellenesség típusa, a hemodinamikai zavarok jellege és a keringési dekompenzáció kialakulásának időzítése határozza meg.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben szenvedő újszülötteknél a bőr és a nyálkahártyák cianózisa (cianózis) figyelhető meg. A cianózis a legkisebb feszültséggel nő: szopás, síró baba. A fehér szívelégtelenségeket a bőr elhomályosodása, a végtagok hűtése okozza.

A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek általában nyugtalanok, nem hajlandók mellre, gyorsan elfáradnak az etetés folyamatában. Izzadás, tachycardia, aritmiák, légszomj, duzzanat és pulzáció alakulnak ki a nyaki edényekben. A krónikus vérkeringési zavarokban a gyermekek lemaradnak a súlygyarapodás, a magasság és a fizikai fejlődés terén. A veleszületett szívelégtelenségben a szívhangokat általában a születés után hallják. További szívelégtelenség jelei (ödéma, cardiomegalia, kardiogén hipotrófia, hepatomegalia stb.) Találhatók.

A veleszületett szívelégtelenség szövődményei lehetnek a bakteriális endokarditisz, a policitémia, a perifériás vaszkuláris thrombosis és az agyi vaszkuláris thromboembolia, a pangásos tüdőgyulladás, a szinkopális állapotok, a nem-cianotikus rohamok, az angina szindróma vagy a miokardiális infarktus.

A veleszületett szívbetegség diagnózisa

A veleszületett szívhibák azonosítását átfogó vizsgálattal végzik. A gyermek vizsgálata során a bőr színezése figyelhető meg: a cianózis jelenléte vagy hiánya, annak jellege (perifériás, általánosított). A szív auscultációja gyakran a szívhangok változását (gyengülését, erősödését vagy hasadását), a zaj jelenlétét mutatja. A fizikai vizsgálatot a gyanított veleszületett szívbetegségre instrumentális diagnosztika - elektrokardiográfia (EKG), fonokardiográfia (PCG), mellkasi röntgen, echokardiográfia ( echokardiográfia).

Az EKG feltárhatja a szív különböző részeinek hipertrófiáját, az EOS kóros eltérését, a ritmuszavarok és a vezetési zavarok jelenlétét, amelyek a más klinikai vizsgálatok módszereivel együtt lehetővé teszik a veleszületett szívbetegség súlyosságának megítélését. A napi Holter EKG segítségével megfigyelhető a látens ritmus és a vezetési zavarok. A PCG-n keresztül a szívhangok és a zajok jellege, időtartama és lokalizációja alaposabban és alaposabban értékelhető. A mellkasi szervek röntgenadatai kiegészítik a korábbi módszereket a pulmonáris keringés állapotának, a szív helyének, alakjának és méretének, más szervek (tüdő, pleura, gerinc) változásainak felmérésével. A echokardiográfia során a falak és a szívszelepek anatómiai hibái, a nagy edények elhelyezkedése láthatóvá válik, és megvizsgálják a szívizom összehúzódását.

Komplex veleszületett szívhibákkal, valamint egyidejű pulmonális hipertóniával, anatómiai és hemodinamikai diagnózis pontos meghatározásához szükség van a szívüreg hangzására és az angiokardiográfiára.

A veleszületett szívhibák kezelése

A gyermekgyógyászati ​​kardiológia legnehezebb problémája a veleszületett szívelégtelenség műtéti kezelése az első életév gyermekeknél. A korai gyermekkorban a legtöbb műveletet cianotikus veleszületett szívhibák esetén végzik. A szívelégtelenség jeleinek hiányában az újszülött, a cianózis mérsékelt súlyossága miatt a műtét késleltethető. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek megfigyelését kardiológus és szívsebész végzi.

A specifikus kezelés minden esetben a veleszületett szívbetegség típusától és súlyosságától függ. A szívfalak veleszületett rendellenességei (VSD, DMPP) műtéti beavatkozása magában foglalhatja a plasztikai sebészetet vagy a szeptum bezárását, az endovaszkuláris okklúziót. Súlyos hypoxémia jelenlétében a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél az első szakasz egy palliatív beavatkozás, ami magában foglalja a különböző típusú rendszeren belüli anasztomózisok bevezetését. Egy ilyen taktika javítja a vér oxigenizációját, csökkenti a komplikációk kockázatát, lehetővé teszi a radikális korrekciót kedvezőbb körülmények között. Aortai defektusok esetén az aorta coarctáció, az aorta stenosis plasztikája stb. Rezekcióját vagy ballon dilatációját hajtjuk végre. A pulmonalis artériás stenosis kezelése nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztika, stb.

Az anatómiailag összetett veleszületett szívhibák, amelyekben a radikális műtét nem lehetséges, hemodinamikai korrekciót igényel, vagyis az artériás és vénás véráram elválasztását anatómiai hiba kiküszöbölése nélkül. Ezekben az esetekben Fonten, Senning, mustár, stb. Műveletei végezhetők, a súlyos sebészeti beavatkozásra nem alkalmas hibák szívátültetést igényelnek.

A veleszületett szívelégtelenség konzervatív kezelése lehet az egészségtelen cianotikus rohamok tüneti kezelése, akut bal kamrai elégtelenség (szív asztma, pulmonalis ödéma), krónikus szívelégtelenség, miokardiális ischaemia, aritmiák.

A veleszületett szívhibák előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttek halálozási struktúrájában először a veleszületett szívhibák sorolhatók. Az első életév során a minősített szívműtét nélkül a gyermekek 50-75% -a hal meg. A kompenzációs időszakban (2-3 év) a halálozás 5% -ra csökken. A veleszületett szívbetegség korai felismerése és korrekciója jelentősen javíthatja a prognózist.

A veleszületett szívbetegségek megelőzése a terhesség gondos tervezését, a magzatra gyakorolt ​​káros hatások kiküszöbölését, az orvosi és genetikai tanácsadást, valamint a szívbetegségben szenvedő gyermekek körében végzett figyelemfelkeltő munkát, a malformáció prenatális diagnózisának (ultrahang, chorion biopszia, amniocentesis) és az abortuszra vonatkozó jelzések. A veleszületett szívbetegségben szenvedő nőknél a terhesség fenntartása fokozott figyelmet igényel a szülész-nőgyógyász és kardiológus körében.

További Cikkek Embólia